SÍNDROME DE WEST

Trata-se de um tipo raro de epilepsia ("epilepsia mioclônica") que geralmente afeta crianças com menos de um ano de idade. As convulsões apresentadas pela doença podem ser em flexão ou em extensão. Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida , principalmente entre o 4º e 7º mês de idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.

A síndrome consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos: atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia

No EEG apresenta-se com um traçado típico denominado hipsarritmia ou disritmia maior lenta, caracterizado pelo seu aspecto anárquico, com ondas de grande amplitude, lentas e pontas-ondas lentas.

A Síndrome de West é multifatorial, porém pode ser geralmente causada por disfunções orgânicas do cérebro cujas origens podem ser pré-, peri- ou pós-natais.

As crianças que apresentam a síndrome podem ser classificadas em:

·        SINTOMÁTICAS: com causa bem definida, há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem.

 

·        CRIPTOGÊNICAS: aquelas com fortes suspeitas de causa orgânica, identificados por anormalidades ao exame neurológico, sem êxito em se obter uma etiologia. 

·        IDIOPÁTICAS: não se define uma doença de base, estando o desenvolvimento psicomotor algumas vezes normal.

Na maioria dos casos a síndrome de West é secundária, em muitos deles é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, Esclerose Tuberosa de Bourneville.

O diagnóstico se dá por TC ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo.

Durante as crises ocorrem espasmos com flexão súbita da cabeça, abdução dos membros superiores e flexão da pernas. A emissão de um grito por ocasião do espasmo é comum.

Outra manifestação importante é o retardo mental, além de complicações respiratórias, devido aos frequentes espasmos; deformidades, principalmente de membros superiores e membros inferiores; e subluxação do quadril.

O prognóstico da síndrome permanece reservado, observando-se em 90% dos casos a presença de deficiência mental. Distúrbios psiquiátricos são frequentes.

O tratamento clínico se dá com o uso intensivo do ACTH (hormônio adrenocorticotrófico ) para melhora dos espasmos infantis.

O tratamento fisioterapêutico busca tratar as sequelas ou tentar diminuí-las o máximo possível; evitar ou amenizar as deformidades; prevenir complicações respiratórias; fortalecer a musculatura respiratória; mobilizar e alongar os músculos; estabelecer o equilibrio da cabeça e tronco.