DOENÇA DE PAGET

O que é?

Também conhecida como Osteíte Deformante, refere-se a uma condição patológica não inflamatória caracterizada pelo aumento da remodelação óssea de forma irregular e desorganizada.

Descrita em 1876 por Sir James Paget, essa enfermidade crônica caracteriza-se pela hipertrofia dos ossos, deformidades e dores locais.

Características:

É considerada a segunda doença osteometabólica mais comum, atrás apenas da osteoporose.

Na maioria dos casos é assintomática.

É rara em pacientes com idade inferior a 40 anos e aumenta progressivamente conforme o paciente envelhece.

 

É um pouco mais comum nos homens.

Alguns autores observaram, ainda, que há tendência em se localizar nos membros dominantes e em áreas sujeitas a sobrecarga mecânica.

Os ossos mais comumente afetados são a pelve, vértebras, fêmur, crânio, tíbia e úmero.

Etiologia:

Possui etiologia desconhecida, porém há relatos de que fatores genéticos e fatores virais desempenham papel importante na fisiopatologia.

Fisiopatologia:

Na sua fisiopatologia, inicialmente ocorre a osteólise, devido à hiperatividade do osteoclasto. Em seguida, há recrutamento de osteoblastos e produção de osso lamelar de forma desordenada, com aparência de mosaico. O osso reabsorvido é substituído por tecido fibroso com aumento acentuado de vascularização.

Diagnóstico:

O diagnóstico é realizado através de exames complementares como radiologia simples ou elevação de fosfastase alcalina sérica (FAS).

Dependendo do estágio da doença os achados radiográficos serão diferentes, pois na fase inicial ou de reabsorção, as lesões são tipicamente radiolúcidas com aparência similar à osteoporose. Já em estágios posteriores exibem uma clássica aparência de áreas radiopacas generalizadas, descritas como “flocos de algodão”, como resultado de excessiva deposição óssea.

Quadro clínico:

O paciente mais típico é o idoso com queixas de dor óssea e com FAS associada a quadro de dor musculoesquelética.

O crânio é um dos principais sítios acometidos pela doença de Paget. Os pacientes podem se queixar de cefaleia debilitante. Pode haver paralisia de nervos cranianos levando à paralisia facial, neuralgia trigeminal e perda auditiva neurossensorial. Também pode ocorrer hidrocefalia, sendo necessária ou não intervenção neurocirúrgica.

 

A perda auditiva na doença de Paget é relativamente comum em pacientes com acometimento do osso temporal. A perda auditiva não é reversível, mas se estabiliza com o tratamento medicamentoso.

As complicações ortopédicas envolvem comumente os ossos longos, particularmente, os que suportam carga.

 

A doença de Paget pode causar insuficiência cardíaca de alto débito devido ao alto fluxo sanguíneo ósseo que ocorre com acometimento esquelético extenso.

Tratamento:

Não há tratamento específico para a doença. Algumas medidas sintomáticas são adotadas como forma paliativa no controle da dor, como a administração de analgésicos e antiinflamatórios não esteroidais. Uma alternativa proservativa seria diminuir a remodelação óssea através de bifosfanatos, que são potentes inibidores da proliferação, e atividade dos osteoclastos, além de induzirem apoptose destes.

 

Referências:

Doença de Paget do osso.

<http://www.luzimarteixeira.com.br/wp-content/uploads/2010/06/doenca-de-paget-osso.pdf> Acesso em 5 de junho de 2014.

 

DOENÇA DE PAGET: RELATO DE CASOS EM RELAÇÃO AO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

<http://www.revistacirurgiabmf.com/2005/v5n3/v5n3%20pdf/artigo%203%20-%20Doen%E7a%20de%20Paget.pdf>  Acesso em 5 de junho de 2014.